Toksik Epidermal Nekroliz: Ölümcül Hastalığa Yenilikçi Bir Müdahale
Toksik epidermal nekroliz (TEN), ilaç kaynaklı olarak ortaya çıkan, nadir ancak ölüm riski taşıyan bir bağışıklık tepkisidir. Hastalık, genellikle masum bir kızarıklıkla başlamakta, fakat hızla cildin yüzde 30’undan fazlasında kabarma ve soyulmalara sebep olmaktadır. Bu durum, yüz, göğüs, ağız, gözler ve genital bölgelerde başlayarak enfeksiyon, organ yetmezliği ve zatürre gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilir. TEN tanısı konan hastaların üçte biri yaşamını yitirmekte, hayatta kalanlarda ise iyileşme süreçleri aylar sürebilmektedir.
Her yıl dünya genelinde 1-2 milyon kişiyi etkileyen TEN, 200’den fazla ilaçla ilişkili bulunuyor. HIV taşıyıcılarında bu hastalığın görülme sıklığı 100 kat artmakta ve kadınlarda erkeklere oranla daha fazla sayıda hastaya rastlanmaktadır.
Araştırmanın Önemli Bulguları
Almanya’daki Max Planck Enstitüsü tarafından gerçekleştirilen araştırmada, TEN veya daha hafif formu olan Stevens–Johnson sendromu (SJS) tanısı alan yedi hasta tedavi edildi. Bağışıklık sisteminin aşırı tepkisini baskılayarak hastalığı durdurmayı başaran JAK inhibitörleri (JAKi) kullanıldı.
Tedavi gören hastalar arasında, akciğer kanseri tedavisi sırasında TEN gelişerek vücut yüzeyinin %35’inin zarar gördüğü 59 yaşındaki bir erkek yer aldı. Ölüm riski %60 olarak tahmin edilen bu hasta, tedavinin 16 gün sonrasında neredeyse tamamen iyileşme gösterdi.
JAK inhibitörlerinin etkinliği, cilt örnekleri ve fare modelleri üzerinde incelenerek, bu ilaçların hastalığı tetikleyen JAK/STAT yolaklarını baskılayarak iltihaplanma ve cilt hasarını engellediği tespit edildi. Araştırmaya katılan tüm hastalar tedaviye olumlu yanıt vererek sağlıklı bir şekilde taburcu edildi.
Gelecek İçin Umut Verici Gelişmeler
Araştırmanın başındaki biyokimyacı Thierry Nordmann, elde edilen başarıyı “acil bir klinik ihtiyaca yanıt” olarak tanımlarken, diğer bilim insanları bu tedavi yönteminin hastalara daha hızlı ve etkili bir çözüm sunduğunu vurguladı. Klinik denemelerin başlamasıyla birlikte, ölümcül TEN hastalığı için kalıcı bir çözüm geliştirilmesi hedefleniyor.
